Mit tudunk Fallot tetrádjáról?
Ez a lézió egy változata, amely a „kék” szívhibák csoportjába tartozik, vagyis a bőr cianózisával és súlyos keringési rendellenességekkel fordul elő. Először Etienne Fallot francia orvos 1888-ban írt le anomáliákat a szerv szerkezetében és a belőle kinyúló erekben. Ma az ilyen típusú hibákat a róla elnevezett rendellenességek komplexumának tulajdonítják. Tehát most a Fallot-féle anomália koncepciója a satu három változatát tartalmazza:
- A triád három lézió kombinációja pulmonalis szűkülettel, amely megnövekedett jobb kamra mérettel (hipertrófiával) és pitvari sövény defektussal jár.
- A Tetrad a pulmonalis artéria hasonló elváltozásának patológiás komplexuma, de ezzel együtt a szűkület más helyen lokalizálódik. Szintén a pitvarok közötti septum hibája van, a jobb kamrában a fal megnagyobbodott (hipertrófiás), valamint az aorta kóros elhelyezkedése is van. Úgy hívják, hogy „lóháton ül”.
- A pentad a tüdőartéria területén kialakuló szűkület, amely szintén különbözik az előzőektől, a pitvarok és a kamrák közötti septumban egyaránt vannak defektusok, a bal kamra szívizom hipertrófiás és a az aortaív abnormálisan távozik.
A Fallot-féle anomália egyik változatának jelenléte egy gyermekben mindig nagyon súlyos helyzet, teljes vizsgálat szükséges az egyes hibák súlyosságának és működőképességének meghatározásához.
Csecsemők szívhibáinak okai
A gyermekek szívbetegségének okát gyakran nehéz kideríteni, mivel a negatív tényezők a terhesség nagyon korai szakaszában, 5-7 héten, a kamrák, billentyűk és fő értörzsek kialakulásakor hatnak. A szívbetegség gyakran vírusfertőzések, mérgezések, embriotoxikus és teratogén hatású gyógyszerek következtében alakul ki. Nagy szerepe van az életmódnak és a rossz szokásoknak, a környezeti hatásoknak. Lehetséges kromoszóma- vagy génlebomlás, és gyakran a szívhibák csak a patológia egyik megnyilvánulása. Úgy gondolják, hogy a magzat szívbetegségének kockázata az anya (kisebb mértékben az apa) életkorával nő. Egyes esetekben az okok ismeretlenek maradnak.
Gyakori változat: artériás anomália, septum defektus
A leggyakrabban a Fallot-féle tetrádot regisztrálják, ez az összes veleszületett szívelváltozás 15%-át és „kék” változatainak túlnyomó részét teszi ki. A megnyilvánulások súlyossága és a keringési zavarok súlyossága nagyon eltérő, két pontosan azonos anatómiai hibával rendelkező gyermeknél a patológia lefolyása a külső körülményektől és az általános egészségi állapottól függően nagyon eltérő lehet.
A véráramlás zavarai és szövetekbe jutása attól függ, hogy a vénás, szénsavban gazdag vér a jobb kamrába kerülve nem hatol jól be a tüdőartéria régiójába. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy egy bizonyos területen az artéria élesen szűkül. Emiatt annak érdekében, hogy a vér egy részét egy szűk nyíláson keresztül nyomják, a jobb kamra megvastagodik (hipertrófiás). Ez segít nagyobb erőt létrehozni, hogy a vért átnyomja a szűkült artérián. Ezenkívül a vér nagy része, térfogatának 50-70%-a a pitvarok közötti defekten (egy lyukon a szeptumban) keresztül a szív bal felébe áramlik, és a nagy szív területére kerül. kör. A szövetek kéksége annak a ténynek köszönhető, hogy a vér nem haladt át a tüdőkörön, nem adta fel a szén-dioxidot és nem telített oxigénnel. Minél szűkebb az artéria, és minél nagyobb a defektus a septa között, annál kifejezettebbek a tünetek.
Alapvető megnyilvánulások egy gyermekben
A méhben a szív ilyen anomáliája gyakorlatilag nem befolyásolja a magzat fejlődését. A gyermek teljes idejű, normál súllyal születik, az anomália a születés után kezd megjelenni, ahogy a baba nő. Kezdetben a cianózis a sírás és a szorongás időszakában jelentkezik, majd 2-3 hónapos kor után még nyugalomban is megfigyelhető. A gyermeknél görcsrohamok alakulnak ki – súlyos légszomj alakul ki a mellkasi segédizmok részvételével és éles szorongással a szürke bőr hátterében. Eszméletvesztéssel járó görcsrohamok jelentkezhetnek.
Egy nagyobb gyermek fizikai vagy érzelmi stressz után kényszerhelyzetbe kerülhet a légzési és keringési zavarok hátterében, ami enyhíti állapotát. Guggol, térdét a mellkasához szorítja, vagy magzati pozíciót vesz fel, oldalt fekve, lábát a mellkasához szorítja. A gyermek számára a fizikai fejlődés éles lemaradása jellemző, a pszicho-érzelmi fejlődés gátlása is lehetséges. A krónikus szöveti hipoxia miatt tipikus tünetek alakulnak ki – a körmök megvastagodása a kezeken („óraszemüveg”) a nagyon terminális falanx növekedésével „dobverő” formájában.
Diagnózis: a szív szerkezetének és működésének felmérése
A szívkárosodást korai életkorban, 1-2 hónapos időszakban lehet megállapítani tipikus panaszok és megnyilvánulások – cianózis, légszomj – alapján, valamint amikor az orvos a mellkasra hallgat és zajt észlel. A szív ultrahangja és az EKG, kiegészítve a fonokardiogram adataival, segít a diagnózis megerősítésében. Nemcsak az összes anomália azonosítása fontos, hanem a hibák nagyságának, a szívizom hipertrófia mértékének és a vérkeringés jellemzőinek meghatározása is.
Fontos megérteni, hogy a Fallot-féle anomáliában jelenlévő szívhibákat meg kell szüntetni, és ezen csak a műtét segít. A korrekciót általában szakaszosan hajtják végre. Kezdetben palliatív beavatkozást végeznek az életmentés érdekében radikális korrekció nélkül. Átmenetileg működő ereket hoznak létre, amelyek lehetővé teszik a gyermek felnövekedését. 4 éven belül egy második műtétre van szükség a szív anatómiai integritásának teljes helyreállításához.