Ez a patológia nevét Ernest William Goodpasture amerikai orvos tiszteletére kapta, aki először 1919-ben írta le. Jelenleg ez a gyulladás általában a szisztémás vasculitis csoportjába tartozik. Gyakran nevezik hemorrhagiás pulmonalis-vese szindrómának is. Mint már említettük, egy ilyen kóros folyamat nagyon ritka. A statisztikák szerint előfordulása körülbelül egy eset egymillió lakosra vetítve. Meg kell jegyezni, hogy az esetek túlnyomó többségében a Goodpasture-szindróma férfiakban alakul ki. Két fő korosztály létezik: húsz és harminc év, valamint ötven és hatvan év között. Abban az esetben, ha a betegség orvosi ellátását nem biztosították időben, a halál valószínűsége eléri a kilencven százalékot.
A Goodpasture-szindróma pontos okai a mai napig kérdésesek. A legtöbb tudós hajlamos azt hinni, hogy ennek a kóros folyamatnak a kialakulása autoimmun reakciókon alapul. Azt azonban még nem sikerült pontosan meghatározni, hogy melyik tényező okozza a gyulladást.
Feltételezhető, hogy az átvitt vírusfertőzések autoimmun reakciókat válthatnak ki. Az influenzavírusokat, az adenovírusokat, a hepatitis kórokozóit és így tovább potenciális kórokozóknak tekintették. Azt is gondolják, hogy néha ezt a betegséget bizonyos típusú gyógyszerek, elsősorban antibiotikumok szedése okozhatja. Egyéb lehetséges okként a rossz szokásokat, a különféle vegyszerekkel való érintkezést, a hipotermiát és még sok mást is figyelembe vették. Ezenkívül nyomon lehetett követni egy bizonyos örökletes hajlamot. A szakirodalom olyan eseteket ír le, amikor a Goodpasture-szindróma családi jellegű volt.
Mint már említettük, ez a gyulladás a tüdő- és a vesekapillárisokat érinti. A Goodpasture-szindróma kialakulásának javasolt mechanizmusa meglehetősen összetett. Túlnyomórészt immunkomplexek képződése jelenti, amelyek az alveoláris fal alapmembránjának és a vese glomerulusoknak a területén rakódnak le. A folyamatban lévő folyamatok immungyulladásos reakció kialakulásához vezetnek. Ugyanakkor aktívan képződnek különböző anyagok, például szabad gyökök, amelyek további károsító hatással bírnak.
A Goodpasture-szindróma morfológiai változásai meglehetősen változatosak. A vesék szövettani vizsgálata során kiderül, hogy a glomeruláris területen sűrű kötőszöveti gócok jelentek meg, ami szklerózisra utal, magát a veseparenchymát pedig részben rostos szövet váltotta fel. Ilyen gyulladás esetén az interalveoláris septumokban található kapillárisok károsodását észlelik. A tüdőben infiltrációs gócok képződnek, a hemosiderin túlzottan lerakódik, és a szklerózis jelei is kialakulnak.
Goodpasture-szindrómával kapcsolatos tünetek
Lefolyásának természetétől függően a Goodpasture-szindróma három fő változatra oszlik: lassú, közepes és rosszindulatú. Lassú változatnál a vesekárosodásra utaló tünetek dominálnak. Ugyanakkor a légzőrendszer klinikai megnyilvánulásai sokkal később csatlakoznak. A mérsékelt változatot a tüdő-vese rendellenességek fokozatos növekedése jellemzi. A legkedvezőtlenebb prognózisnak rosszindulatú változata van. A klinikai kép rövid időn belül eléri a csúcspontját, ami gyakran halált okoz.
Eleinte az általános tünetek dominálnak. Ezeket a subfebrilis láz, a fáradtság, a fogyás és így tovább képviselik. A beteg személy paroxizmális köhögésre panaszkodik, amelyet légszomj és vérzés kísér. A legtöbb esetben a mellkasban lokalizált fájdalom jelentkezik. A vizsgálat során a bőr sápadtsága és a nasolabialis háromszög cianózisa észlelhető. Jellegzetes tünet a tüdővérzés.
Fokozatosan a klinikai képet olyan tünetek egészítik ki, mint a naponta kiválasztott vizelet mennyiségének csökkenése, a vörösvértestek megjelenése, az ödéma növekedése és a vérnyomás emelkedése. Az esetek körülbelül tizenöt százalékában először a vese tünetek jelentkeznek.
Betegség diagnózisa és kezelése
Ennek a betegségnek a diagnózisa objektív vizsgálaton alapul, általános vér- és vizeletvizsgálattal, biokémiai vérvizsgálattal és Zimnitsky-teszttel együtt. Ezenkívül előírják a tüdő röntgenfelvételét, a vesék ultrahangvizsgálatát, a tüdő és a veseszövet biopsziáját stb. A diagnózis szempontjából döntő jelentőségű az enzim immunoassay, amely lehetővé teszi a specifikus antitestek azonosítását.
Ezt a gyulladást nagy dózisú glükokortikoszteroidokkal kezelik. Szükség esetén párhuzamosan citosztatikumokat írnak fel. A plazmaferezis is jól működik. A terápia többi része tüneti jellegű, és tartalmazhat például vaskészítményeket.
A gyulladás megelőzése
Ennek a patológiának a megelőzési elveit még nem dolgozták ki, mivel előfordulásának pontos okai nem ismertek. Az egyetlen dolog, amit javasolhatunk, az az egészséges életmód.